Vakarų sindromas (kūdikių spazmas) kūdikiams

Turinys:

Šiame straipsnyje

• Kas yra Vakarų spazmas?
• Kas gali gauti kūdikių spazmus?
• Kūdikių spazmų tipai
• Kas sukelia kūdikių spazmus?
• Kūdikių spazmų požymiai ir simptomai
• Kaip diagnozuojamas Vakarų spazmas?
• Vakarų sindromo komplikacijos
• Kaip gydomi kūdikių spazmai?

Kūdikių spazmai, kaip rodo pavadinimas, yra staigūs kūdikių kūno judesiai, kurie iš esmės yra mažai priepuoliai, kurie gali turėti ilgalaikių pasekmių. Visų tėvų nerimą kelia tai, kad jų kūdikis turi neįprastų spazminių judesių, o ankstyvas pripažinimas ir gydymas gali padėti pasiekti geresnių rezultatų.

Kas yra Vakarų spazmas?

Tiems, kurie klausia, kas yra kūdikių spazmai, jis taip pat vadinamas Vakarų sindromu arba Vakarų spazmu. Tai reta epilepsijos forma, kuri pasireiškia beveik 1 iš 2000 kūdikių. Simptomai pradeda rodyti iki to laiko, kai kūdikis sulaukia metų amžiaus ir jam būdingi spazmai, vystymosi pasikeitimas ir specifinis nereguliarus smegenų veiklos modelis, vadinamas hiparritmija. Vakarų pavadinimas kilęs iš pirmojo asmens, kuris jį apibūdino - dr. W. West 1841 m., Kai jis jį pastebėjo savo sūnuje.

Šios būklės priepuoliai truks mažiau nei kelias sekundes ir atsirastų glaudžiai kartu kaip priepuolių grupė, tarp kurios yra 5-10 sekundžių atotrūkis. Spazmo metu kūdikio kūnas gali staigiai sustingti, rankos ir kojos gali sulenkti į priekį, nugaros galas gali būti lankas ir galvas taip pat gali sulenkti į priekį. Tačiau kai kuriuose kūdikiuose spazmas trunka mažiau nei sekundę ir gali būti sunku pastebėti iš pradžių, o kai kuriose - vienintelis simptomas gali būti akių riedėjimas arba mažas pilvas pilvelyje. Spazmai dažniausiai pasireiškia tik po to, kai kūdikis atsibunda ir tai retas miego metu.

Tėvai dažniausiai pastebi, kad kūdikiai greitai pasikeičia po spazmų. Kai kurie iš jų yra:

• Vystymo etapų, kurie buvo pasiekti anksčiau, pvz., Sukimo, sėdėjimo, babblingo, nuskaitymo ir pan.
• Šypsenos ir socialinės sąveikos nebuvimas
• Kūdikiai yra susilieję arba tampa tyliau.

Kas gali gauti kūdikių spazmus?

Tai retas atvejis, kai pasireiškia mažiau nei 6 kūdikiai iš 10 000. Paprastai jis prasideda nuo 2 iki 12 mėnesių amžiaus, o piko simptomai pasireiškia nuo 4 iki 8 mėnesių amžiaus.

Kūdikių spazmų tipai

Atsižvelgdami į tai, kaip jie atsiranda ir kas juos sukelia, gydytojai gali kreiptis į kūdikių spazmus kaip vieną iš šių trijų tipų:

1. Simptominis Vakarų sindromas

Tai terminas, vartojamas, kai Vakarų sindromą sukelia kita kūdikio būklė ir gydytojas žino, kokia kita sąlyga. 70-75% kūdikių, turinčių kūdikių spazmus, diagnozuota simptominė.

2. Kriptogeninis Vakarų sindromas

Kūdikių spazmas klasifikuojamas kaip kriptogeniškas, kai gydytojas įtaria, kad yra kita būklė, bet nežino, kas tai yra. Kriptogeninio Vakarų sindromo atvejai labai skiriasi nuo 8-42%.

3. Idiopatiniai kūdikių spazmai

Kūdikių spazmai yra klasifikuojami kaip idiopatiniai, kai kūdikis normaliai augo tiek fiziškai, tiek psichiškai prieš vakarų spazmus. Tačiau šiuo atveju pagrindinė priežastis yra genetinė, o ne kita sąlyga. Tai yra apie 9–14% atvejų.

Kas sukelia kūdikių spazmus?

Kūdikių spazmus gali sukelti bet kokia būklė, kuri pakenkia smegenims ir gali būti prenatalinė (gali įvykti prieš gimstant kūdikiui) arba postnatalinė (po kūdikio gimimo). Yra daugybė sąlygų, kurios gali sukelti jį, o kai kurios iš jų yra išvardytos žemiau.

1. Gumbų sklerozės kompleksas: Vienas iš labiausiai paplitusių yra gumbų sklerozės kompleksas (TSC). TSC yra retas autosominės dominuojančios genetinės būklės tipas, kuris, kaip žinoma, skatina gerybinių navikų augimą smegenyse ir daugelyje kitų organų organizme. Ji taip pat yra pagrindinė simptominio Vakarų sindromo priežastis, kurioje yra iki 50% kūdikių, nes tai dažnai būna kūdikiams, kurių kūdikių spazmai būna 4–6 mėnesių amžiaus. Jei kūdikiams yra TSC, jie paprastai turi bespalvį burbulą ant odos.

2. Dauno sindromo kūdikių spazmai: taip pat žinoma, kad genetiniai sutrikimai, pvz., Dauno sindromas, sukelia kūdikių spazmus.

3. Neišgiję genai: Kūdikių spazmai taip pat gali būti genetinių defektų, kurie nėra paveldimi, rezultatas.

4. Kai kurios kitos Vakarų sindromo priežastys apima:

• Galvos smegenų vystymosi problemos, kai kūdikis buvo gimdoje arba po gimimo
• Smegenų pažeidimas
• Bet kokie smegenų struktūros pokyčiai
• Infekcijos smegenyse
• Žemas deguonies kiekis smegenyse
• Kraujavimas ar kraujavimas iš kaukolės
• Pažeidimas smegenyse
• Encefalitas (smegenų uždegimas)
• Vitaminas B trūkumas
• Metabolizmo sutrikimai

Kūdikių spazmų požymiai ir simptomai

Akivaizdūs šios ligos simptomai yra traukuliai ir spazmai. Jie gali būti ir lengvi, ir stiprūs ir trunka tik kelias sekundes, kol jie pasirodo klasteriuose. Trumpi spazmai seka po kelių sekundžių pertrauką tarp jų. Lengvas priepuolis gali atrodyti taip, kaip kūdikis staiga nustoja galvą arba nusišypsojo rankas ar kojas. Stipresnis priepuolis galėtų padaryti juos standus ir garbanoti, atnešdamas jų kelius į krūtinę arba smarkiai išstumiant jų rankas. Kai kurie traukuliai gali paveikti tik vieną kūno pusę, taip pat galite pastebėti, kad kūdikis verkia prieš ar po priepuolio.

Kūdikiai taip pat gali atrodyti raumenis, ir tai vadinama myoclonus. Jie klasifikuojami kaip du tipai:

• Teigiamas mioklonusas, kur raumenys staiga įtempti.
• Neigiamas mioklonusas, kur raumenys staiga atpalaiduoja.

Kiti pastebimi Vakarų sindromo simptomai:

• Prakaitavimas
• Sukant šviesiai arba raudonai
• Mokiniai išsiplečia ir atrodo tamsūs
• Akys tampa vandeningos
• Kvėpavimas tampa greitesnis arba lėtesnis
• Širdies ritmo padidėjimas arba sumažėjimas

Kaip diagnozuojamas Vakarų spazmas?

Diagnozę atlieka tipiškų požymių koreliacija su būdingu EEG EEG. EEG paprastai rodo chaotišką modelį, vadinamą hipersirmija kūdikiams su Vakarų sindromu. Tiksli priežastis paprastai randama nuo 7 iki 8 iš 10 vaikų, turinčių būklę, ir daugelis kitų bandymų atliekami kartu su EEG, kad jį patvirtintumėte. Kai kurie iš jų apima smegenų nuskaitymą, pvz., MRT, šlapimo tyrimus, kraujo tyrimus ir stuburo skysčių tyrimus.

Vakarų sindromo komplikacijos

Deja, daugumoje vaikų Vakarų sindromas gali turėti ilgalaikių pasekmių dėl vėluojamo vystymosi, mokymosi sunkumų, autizmas ir apie 7 iš 10 kūdikių turėtų sunkių psichikos sutrikimų. Daugelis iš jų suauga kitokio tipo priepuoliai ir 1 iš 5 serga sunkia epilepsija, vadinama Lennox-Gastaut sindromu. Neįgalumo sunkumas priklausys nuo pagrindinės Vakarų sindromo priežasties ir paprastai pastebima, kad:

• Jei jie buvo anksčiau, jie gali išlaikyti savo psichinius gebėjimus arba patirti tik nedidelę negalią.
• Jei tai padarys smegenų sužalojimus, jie turėtų rimtesnių problemų.

Kaip gydomi kūdikių spazmai?

Gydymas dėl šios būklės reikalauja, kad gydytojas dirbtų su specialistais ir į juos atsižvelgtų atskirai arba kaip derinys:

1. Vaistai ir vaistai

Vaistai yra dažniausiai vartojami vaistai, o gydytojas išbandys įvairius vaistus, tokius kaip:

• AKTH hormonas
• Traukuliniai vaistai, tokie kaip Vigabatrinas
• Steroidai, tokie kaip prednizonas
• Vitaminas B6

2. Ketogeninė dieta

Gydytojas gali pasiūlyti ketogeninę dietą, kurioje yra daug riebalų ir mažai angliavandenių. Tokios dietos turėtų būti teikiamos tik prižiūrint mitybos specialistui, o ne savarankiškai. Ketogeninė formulė turi būti skiriama kūdikiui kartu su reguliariu žindymu. Gydytojas netgi gali priimti kūdikį į ligoninę, kad pradėtų gydymą.

3. Chirurgija

Jei kūdikio smegenų nuskaitymo metu atsiranda pažeidimų, operacija gali būti atlikta. Paprastai atliekama procedūra, vadinama korpuso callosotomija, dar vadinama dalijusi smegenų operacija, kuri sumažins priepuolių intensyvumą.

Dauguma kūdikių su Vakarų sindromu gerai reaguoja į gydymą, o ilgalaikė perspektyva priklauso nuo pagrindinės ligos priežasties.