Naujagimio įgimta diafragminė išvarža

Turinys:

Šiame straipsnyje

• Kas yra diafragminė išvarža?
• Kaip paplitusi naujagimių diafragminė išvarža?
• Diafragminės išvaržos tipai
• Priežastys
• Simptomai
• Diagnozė ir testai
• Rizika ir komplikacijos
• Gydymas
• Kai vaikas bus iškrautas
• Kaip Jūsų vaikas susigrąžins?
• Ar galite užkirsti kelią diafragminiam išvaržui savo vaiku?
• DUK

Diafragminė išvarža, taip pat žinoma kaip įgimta diafragminė išvarža (CDH) yra labai reta įgimtos negalios forma, kuri atsitinka maždaug viename iš 3000 nėštumų. Tai yra anomalija, kuri atsiranda vaisiui, nes ji vystosi ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Diafragmos anga, kuri atskiria pilvą nuo krūtinės, sukelia pilvo ertmės organus judėti į krūtinės ertmę. Tai sukelia nepakankamai išsivysčiusių plaučių ir susijusių kvėpavimo problemų, kai kūdikis gimsta. CDH gali būti aptiktas anksti ir gydomas nėštumo metu arba po jo.

Kas yra diafragminė išvarža?

Diafragma yra plokščia ir plati raumenys, kuri atskiria pilvą nuo krūtinės ertmės. Ji pradeda formuotis vaisiui, kai ji yra apie 8 savaites. Kai diafragma nesukuria visiškai, palieka užpakalinę angą, kuri sukelia defektą, vadinamą įgimta diafragminia išvarža. Dauguma CDH pasireiškia kairėje pusėje, o tarpas leidžia pilvo organams, tokiems kaip žarnynas, skrandis, kepenys, blužnis ir inkstai, patekti į vaisiaus krūtinę. Kai šie organai pereina į krūtinės ertmę, jie užima erdvę, kurią plaučiai paprastai turi, kad jie visiškai išsivystytų. Tai turi įtakos vieno ar abiejų plaučių vystymuisi. Vaisiui nereikia plaučių, kad įkvėpti gimdoje, nes placentoje yra visas deguonis. Kai kūdikis gimsta kartu su CDH, plaučiai yra per maži, kad vaikas galėtų pakankamai deguonies išgyventi. Kūdikių diafragminės išvaržos gali būti chirurgiškai gydomos geromis atsigavimo galimybėmis.

Kaip paplitusi naujagimių diafragminė išvarža?

Diafragminė išvarža yra santykinai retas naujagimių išvaržos tipas. Skaičiai rodo, kad vienas iš 2500–3000 gimimų turi įgimtą diafragminę išvaržą.

Diafragminės išvaržos tipai

Diafragminę išvaržą galima suskirstyti į du tipus:

1. Bochdalek Hernia

Bochdalek Hernia sudaro apie 80–90 procentų atvejų ir apima diafragmos šoną ir atgal. Tokie organai, kaip skrandžio, blužnies, kepenų ir žarnyno, paprastai pakyla į krūtinės ertmę. Tokiu atveju diafragma gali nevisiškai išsivystyti arba žarnynas gali užsikimšti, kol susidaro diafragma.

2. Morgagni Hernia

Morgagni išvarža yra labai reti ir sudaro apie 2 proc. Atvejų. Tai apima skylę priekinėje diafragmos dalyje. Jam būdingas kepenų ir (arba) žarnyno įsiskverbimas į krūtinės ertmę.

Priežastys

Diafragminė išvarža yra sąlyga, apimanti kelis veiksnius; ir genetinę, ir aplinkos apsaugą. Kai kurios priežastys, dėl kurių kūdikių diafragminė išvarža yra:

• Chromosomų ir genetiniai sutrikimai, dėl kurių atsiranda deformacija audinių susidarymo metu
• Mitybos problemos, dėl kurių diafragma išsivysto nepilnai
• Tokiais atvejais, kaip Morgagni išvarža, yra netinkamas sausgyslės, kuri eina per diafragmos vidurį, plėtra.
• 40% kūdikių, turinčių diafragminę išvaržą, turi kitų problemų, pvz., Nepakankamai išsivysčiusių plaučių audinių ir kraujagyslių. Neaišku, ar diafragminė išvarža sukelia išsivysčiusius audinius, ar atvirkščiai

Simptomai

Kūdikių diafragminės išvaržos požymiai:

• Kvėpavimo sutrikimas yra pirmasis CDH požymis. Kai kūdikis gimsta, plaučiai negali tinkamai veikti, nes krūtinės ertmė yra perpildyta
• Greitas kvėpavimas, taip pat žinomas kaip tachipnė, yra stebimas kūdikiams, sergantiems CDH. Kadangi deguonies lygis yra žemas, plaučiai stengiasi kompensuoti kvėpavimą greičiau
• Odos spalvos pakitimas taip pat matomas, kai organizme nėra pakankamai deguonies. Dėl to jis atrodo mėlynas (cianozė)
• Greitas širdies susitraukimų dažnis (tachikardija) yra simptomas, nes širdis stengiasi siurbti sunkiau tiekti kūną deguonimi
• Kūdikio kvėpavimo garsai mažėja arba jų nėra. Tai paplitusi CDH, nes kūdikio plaučiai nebūtų visiškai išsivystę. Kvėpavimo garsas beveik neveikia arba sunkiai girdimas paveiktoje pusėje
• Žarnos garsai girdimi krūtinės ertmėje, nes dalis žarnyno yra krūtinėje.

Diagnozė ir testai

Prieš gimstant kūdikiui dažnai diagnozuojama įgimta diafragminė išvarža. Maždaug pusė atvejų aptinkami per įprastą vaisiaus ultragarso egzaminą. Raudonosios vėliavos, pvz., Padidėjęs amnionas, gimdoje dažnai yra ženklas. Jei nėštumo metu ultragarso egzaminuose ji nepastebima, po gimimo yra požymių ir simptomų, rodančių CDH kūdikių pasirodymą. Remdamasis simptomais, gydytojas gali atlikti šiuos tyrimus, kad nustatytų CDH:

• Rentgeno tyrimas
• Ultragarso nuskaitymas realiu laiku atliekamas krūtinės ertmės vaizdavimas
• KT nuskaito, kurie tiesiogiai mato pilvo ir krūtinės ertmę
• MRT nuskaito, kurie gali tiksliai įvertinti organus

Rizika ir komplikacijos

• Priklausomai nuo sunkumo, vaikai gali pasikartoti CDH po gydymo, todėl gali prireikti tolesnių operacijų
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai dažnai atsiranda kūdikiams, sergantiems CDH. Jie turi plaučių hipertenziją (ribotas kraujo tekėjimas į plaučius) ir gali reikėti deguonies namuose. Jie taip pat yra jautrūs infekcijoms nuo virusų, pvz., Kvėpavimo sinchroninio viruso (RSV).
• Kūdikiai taip pat turi virškinimo trakto problemų, pvz., Mitybos ir burnos priešiškumo ir gastroezofaginio refliukso ligos (GERD).
• Žarnyno obstrukcija ir vidurių užkietėjimas taip pat gali pasireikšti, kai žarnyną chirurgiškai perkelia į pilvą
• Senstant, jie taip pat turi problemų, susijusių su skeleto raida, klausos ir vystymosi vėlavimais

Gydymas

CDH gydymas priklauso nuo to, kaip ši būklė yra sunki ir kokie yra saugiausi variantai, kurie ilgainiui duoda pageidaujamus rezultatus.

Nėštumo metu

• Jei kūdikio CDH yra sunkus, jis gali būti gydomas, kol dar yra įsčiose, naudojant metodą, vadinamą perkutaniniu vaisiaus endoluminaliu trachėjos užsikimšimu (FETO). Būdama sudėtinga procedūra, ji gali būti prieinama tik tam tikrose specializuotose ligoninėse
• FETO naudoja raktų angos operaciją, kad į kūdikio vėjo vamzdį įdėtų nedidelį balioną. Padaryta apie 26-28 nėštumo savaites, balionas stimuliuoja kūdikio plaučius. Jis pašalinamas vėliau nėštumo ar gimdymo metu
• FETO yra sudėtinga operacija, todėl kyla rizika, kad bus sugadintos membranos ir ankstyvas darbas. Specialistas gali patarti ir padėti jums pasirinkti
• Jei CDH nėra sunkus, pirmenybė teikiama laukimui be įsikišimo

Po gimimo

• Chirurgija yra pirmasis žingsnis, kaip po gimdymo gydoma diafragminė išvarža. CDH reikalauja skubios chirurginės operacijos ir gali būti atliekama jau nuo 48 iki 72 valandų po pristatymo
• Prieš operaciją kūdikiai turi būti laikomi naujagimių intensyviosios terapijos metu, nes CDH yra gyvybei pavojinga. Siekiant padėti jiems kvėpuoti, jie bus patalpinti ant kvėpavimo aparato, vadinamo mechaniniu ventiliatoriumi
• Kai kūdikio būklė yra stabili, operacija atliekama, kad skrandis, žarnynas ir kiti organai būtų perkelti į pilvą. Tada pataisoma diafragmos anga

Kai vaikas bus iškrautas

Dauguma kūdikių po operacijos turės būti likusios neonatinės intensyviosios terapijos metu, kad padėtų jiems kvėpuoti, kol jie galės tai padaryti. Priklausomai nuo CDH sunkumo, intensyviosios terapijos metu jų buvimas gali svyruoti nuo 3 iki 12 savaičių.

Kaip Jūsų vaikas susigrąžins?

Po operacijos kūdikis liks ventiliatoriuje, kol jo plaučiai gali atgauti pakankamai kvėpuoti. Žarnyne taip pat reikės laiko atsigauti ir tinkamai veikti. Per šį laiką kūdikis bus pilamas maitinti reikiamą maistą ir maistą. Paruošę, jie gali turėti nedidelį kiekį pieno ar pieno, tiekiamo per mėgintuvėlį, kuris patenka į jų pilvą. Kai jie geriau, jie gali būti maitinami krūtimi ar buteliu.

Ar galite užkirsti kelią diafragminiam išvaržui savo vaiku?

Įgimta diafragminė išvarža neturi žinomos prevencijos. Jei ji vyksta šeimoje, poros gali ieškoti genetinės konsultacijos.

DUK

1. Ar yra kokių nors kitų kūdikių su diafragminėmis išvaržomis?

Labai tikėtina, kad vėlesnis nėštumas gali turėti kitą kūdikį su CDH. Tikimybė, kad tai vyksta, yra apie 2 proc.

2. Ar diafragminė išvarža gali būti problema ateityje?

Priklausomai nuo CDH sunkumo, kai kurie kūdikiai per ateinančius metus gali atsigauti visiškai gyventi. Tačiau kai kuriems vaikams ilgai reikės deguonies ir vaistų. Yra žinoma, kad kai kurios iš jų turi virškinimo trakto ir augimo bei vystymosi problemas.

Įgimta diafragminė išvarža yra labai reta, bet gydoma įgimta negalia, turinti teigiamą prognozę apskritai.