Kaip elgtis su nefroziniu sindromu vaikams

Turinys:

Šiame straipsnyje

• Kas yra nefrozinis sindromas?
• Nefrozinio sindromo tipai
• Priežastys
• Simptomai
• Vaikų nefrozinio sindromo diagnostika
• Kokią kategoriją vaikai gali vystyti nefrozinį sindromą?
• Rizika ir komplikacijos
• Gydymas
• Namų gynimo priemonės
• Patarimai, kaip užkirsti kelią nefroziniam sindromui vaikams
• Įgimtas nefrozinis sindromas
• DUK

Nefrozinis sindromas arba nefrozė - tai retas reiškinys, turintis įtakos vaikams ir suaugusiems. Vaikų nefrozinis sindromas dažniausiai diagnozuojamas nuo dviejų iki penkerių metų amžiaus vaikams, o vaikas ir tėvai gali keistis gyvenimu. Aiškus jos priežasčių, simptomų, gydymo ir prognozės supratimas gali labai padėti gydyti ligą.

Kas yra nefrozinis sindromas?

Inkstai yra vienas iš pagrindinių organizmo šalinimo organų, jie veikia išskiriant nepageidaujamas katabolines atliekas ir toksinus iš organizmo per šlapimą. Mažos struktūros, vadinamos glomeruliais, veikia kaip filtravimo mašinos inkstų viduje. Kai šie glomeruliai neveikia veiksmingai, filtravimo mechanizmas nepavyksta.

Nefrozinis sindromas - tai būklė, kai inkstai (glomerulai) nesugeba filtruoti baltymų iš kraujo ir išskiria jį šlapime. Terminas „nefrozinis sindromas“ vartojamas nurodant būklę, kai šlapime esantys baltymai viršija tam tikrą leistiną diapazoną. Tikslus medicininis atvejis, dėl kurio atsiranda šis reiškinys, gali būti daug, ir norint išsiaiškinti priežastį, paprastai reikia atlikti gilesnį tyrimą.

Nefrozinio sindromo tipai

Nefrozinis sindromas vaikams yra klasifikuojamas kaip pirminis vaikystės nefrozinis sindromas, antrinis vaikų nefrozinis sindromas ir įgimtas nefrozinis sindromas.

• Pirminis nefrozinis sindromas : Šis nefrozės tipas taip pat vadinamas idiopatiniu nefroziniu sindromu, ir daug kartų nežinoma priežastis, dėl kurios atsirado jo nefrozė. Šio tipo nefrozinis sindromas patenka į minimalią pokyčių ligą, židinio segmentinį glomerulozę ir membranoproliferacinį glomerulonefritą (MPGN).
• Antrinis nefrozinis sindromas : Šį nefrozės potipį sukelia tam tikra infekcija, tam tikrų vaistų perdozavimas arba organizmo liga. Ligos, pvz., Diabetas, hepatitas, lupus, ŽIV, maliarija, streptokokinė infekcija ir Henoch-Schönlein purpura yra kai kurios ligos, susijusios su antriniu nefroziniu sindromu.
• Įgimtas (suomių) nefrozinis sindromas : tai paveldima nefrozinio sindromo forma, perduodama iš vienos kartos į kitą per savo DNR. Visų pirma, šis sindromas sukelia genetinį skirtumą geno NPHS1, koduojančio pagrindinį transmembraninį baltymą, vadinamą nefrinu. Tai gana retas ir pasireiškia jau tris mėnesius.

Priežastys

Vaikų nefrozinio sindromo priežastys yra daug, nes sindromas yra tik pagrindinės būklės pasireiškimas. Įvairios priežastys yra tokios:

Pirminis nefrozinis sindromas

Pirminės nefrozinio sindromo priežastys yra:

• Minimalus pasikeitimo nefrozinis sindromas (MCNS) : MCNS pasižymi nedideliais inkstų glomerulų pažeidimais. Šie nuostoliai yra tokie nedideli, kad jie nėra matomi tik elektronų mikroskopu. Šis nefrozinio sindromo pogrupis prisideda prie beveik 15% pirminio nefrozinio sindromo atvejų. MCNS priežastis nežinoma.
• Membranoproliferacinė glomerulonefritas (MPGN) : Esant tokiai būklei, ant minų struktūrų susidaro antikūnai, dėl kurių ji tampa stora. MPGN priežastys gali būti autoimuninė liga, karcinoma arba tam tikra infekcija.
• Fokalinis segmentinis glomerulosklerozė (FSGS) : FSGS, kaip rodo pavadinimas, yra sklerozė arba tam tikros glomerulų atskiros dalies randai. Tai gali sukelti negrįžtamą žalą inkstams.
• Idiopatinis crescentinis glomerulonefritas : ši būklė atsiranda, kai glomerulus mikroskopu mato kaip pusmėnulio formos. Šio tipo idiopatinio glomerulonefrito priežastis nežinoma.

Antrinis nefrozinis sindromas

• Sisteminės ligos, pavyzdžiui, diabetas (diabetinė nefropatija), inkstų venų trombozė, raudonoji vilkligė, vaskulitas, poststreptokokinis glomerulonefritas ir limfoma.
• Infekcijos, pavyzdžiui, įgimta toksoplazmozė, sifilis, raudonukė ir citomegalovirusas, ŽIV AIDS, hepatitas B, hepatitas C ir maliarija.
• Pernelyg kai kurių vaistų vartojimas taip pat gali sukelti antrinius nefrozinius sindromus, tokius kaip penicilamino, NVNU (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo), interferono, heroino, gyvsidabrio, ličio ir pamidronato.

Įgimtas nefrozinis sindromas: Šio tipo nefritas yra susijęs su retomis ligomis, kurias sukelia genetinės mutacijos. Šios mutacijos yra paveldimos. ty perduodama iš vienos kartos į kitą. Jei vaikas turi šios ligos šeimos istoriją, tada yra didelė tikimybė įgyti klaidingą geną iš tėvų. Kai kurios retos ligos, susijusios su nefroziniu sindromu, yra:

• Suomijos tipo įgimtas nefrozinis sindromas
• Galloway-Mowat sindromas
• Oculocerebrorenal (Lowe) sindromas
• Nagų patelių sindromas
• Piersono sindromas
• Denys-Drash sindromas
• Frasierio sindromas

Simptomai

Vaikystės nefrozinis sindromas pasižymi vienu ar keliais iš šių simptomų:

• Edema: edema yra vandens kaupimasis ir vėlesnis patinimas tam tikrose kūno dalyse. Nefrozinio sindromo atveju edema randama kojose, kojose, kulkšnėse ir aplink akis. Kai kurie pacientai retai taip pat turi edemą savo veido ir rankų.
• Albuminurija: Dėl netinkamo inkstų veikimo, albuminas, kurį reikia palikti kraujyje, išsiskiria su šlapimu. Šis reiškinys kliniškai matuojamas ir vadinamas Albuminurija. Padidėjęs albumino kiekis šlapime rodo inkstų problemą.
• Hipoalbuminemija: mažas albumino kiekis kraujyje, žinomas kaip hipoalbuminemija, taip pat yra gedusios ekskrecijos sistemos matas. Kraujo tyrimas, atskleidžiantis hipoalbuminemiją, yra nefrozinio sindromo simptomas.
• Lėtas augimas: Kadangi baltymai yra esminiai augimo ir vystymosi elementai, baltymų praradimas šlapime turi įtakos vaikų augimui. Kai kurie hormoniniai ir lipidiniai likučiai taip pat trukdo organizmui.
• Infekcijos: Svarbių baltymų praradimas organizme, silpnina imuninę sistemą, todėl jie yra labiau linkę į infekcijas.

Vaikų nefrozinio sindromo diagnostika

Vaikai, kuriems būdingi klasikiniai vaikų nefrozinio sindromo simptomai, paprastai nustato šiuos diagnostinius tyrimus:

• Šlapimo matuoklio testas: tai paprasta procedūra, atliekama su pirmuoju dienos šlapimu. Šlapimo tikrinimui baltymų buvimui tikrinti naudojamas matuoklis. Jei baltymų koncentracija yra didelė, ji keičia dažų spalvą matuoklėje. Baltymų koncentracija kiekybiškai apskaičiuojama naudojant spalvų kodą.
• Šlapimo tyrimas: norint gauti daugiau informacijos apie išsiskiriančio baltymo koncentraciją šlapime, gydytojas paprastai nustato įprastą šlapimo tyrimą, tiksliai matuojant albumino kiekį šlapime. Nustatomas albumino ir kreatinino santykis su šlapimu ir didelis abiejų baltymų santykis rodo, kad inkstai nesugeba išlaikyti albumino.
• Kraujo tyrimas: priešingai, tikrinami baltymų kiekiai kraujyje, siekiant įvertinti, kiek baltymų prarandama iš kraujo. Kraujo tyrimas taip pat naudojamas norint iššifruoti pagrindinių baltymų nutekėjimo priežastis.
• Fizinis egzaminas: gydytojas taip pat patikrina, ar vaiko viduje yra nepageidaujamų nefrozinio sindromo požymių, pvz., Pataisyta oda, galūnių patinimas, karščiavimas, pilvo išsiplėtimas ir pan.
• Šeimos istorija : Dėl genetinės padėties gydytojui, norint pasiekti tinkamą diagnozę, būtina nuodugniai suprasti bet kokią šeimos nefrozinio sindromo istoriją. Pastaraisiais metais taip pat nustatomas genetinis tyrimas, siekiant nustatyti tikslią sindromo priežastį.
• Inkstų ultragarsas : Jei šlapimas ar kraujo tyrimai rodo, kad yra nefrozinis sindromas, gydytojas atlieka inkstų ultragarso tyrimą, kad matytųsi žalos mastas glomeruliuose.
• Biopsija : kai kuriais retais atvejais gydytojai rekomenduoja atlikti inkstų audinio biopsijos tyrimą, kad būtų išvengta piktybinių navikų ir taip pat suprastų inkstų ląstelių morfologiją. Paprastai jis nėra atliekamas su labai mažais vaikais, nebent ir kol jis nėra būtinas.

Kokią kategoriją vaikai gali vystyti nefrozinį sindromą?

Vaikai, turintys idiopatinį pirminį nefrozinį sindromą, neturi aiškios priežasties, kodėl jų būklė vis dar yra aiški, o moksliniai tyrimai vis dar yra iššifruoti tikslius rizikos veiksnius. Tačiau antrinis nefrozinis sindromas paprastai pasireiškia vaikams, sergantiems ligomis, kurios kenkia inkstams ar infekcijoms, kurios sukelia imuninį atsaką. Kai kurie vaistai taip pat sukelia nefritą.

Vaikai, turintys mutacijas genuose, koduojančiuose kai kuriuos svarbius baltymus, kurie yra susiję su tinkamu inkstų funkcionavimu, gali patirti įgimtą nefrozinį sindromą. Tiems vaikams, kuriems yra žinoma nefrozinė liga, yra didesnė ligos rizika, palyginti su kitais vaikais. Be to, pagal turimus duomenis berniukai turi didesnę tikimybę nefroziniam sindromui išsivystyti nei mergaitėms.

Rizika ir komplikacijos

Vaikai, kenčiantys nuo nefrozinio sindromo, visų pirma praranda svarbiausius šlapime esančius baltymus, nes nėra veiksmingo šalinimo mechanizmo. Kai šie svarbūs baltymai prarandami, tai daro įtaką vaiko augimui ir vystymuisi. Vaikai su sindromu praranda baltymus, kurie užkerta kelią kraujo krešėjimui, todėl jie labiau linkę į kraujo krešulius. Vaikai, sergantys nefroziniu sindromu, taip pat yra labai linkę į įvairias infekcijas, o gydytojai, prieš diagnozuodami nefritą, paskiria vaistus nuo infekcijos. Didesnis cholesterolio kiekis kraujyje taip pat atsiranda dėl mažo albumino kiekio kraujyje. Siekiant kompensuoti nuostolius, cholesterolis, išskiriamas kartu su albuminu iš kepenų, padidina jo koncentraciją kraujyje.

Kitos šios komplikacijos gali būti susijusios su šiuo sindromu:

• anemija
• skysčių kaupimas
• širdies liga
• kraujo spaudimas
• inkstų nepakankamumas

Gydymas

Nefrozinio sindromo gydymo galimybės kiekvienam sindromo potipiui skiriasi. Toliau pateikiami kai kurie standartiniai kiekvienos nefrozinio sindromo gydymo būdai:

• Pirminis nefrozinis sindromas:

Pirminis nefrozinis sindromas, kuris paprastai yra idiopatinis, gydomas įvairiais vaistais. Vaistai skiriami arba kraujospūdžio kontrolei, arba pataisytai edemai, arba imuniniam atsakui mažinti.

1. Steroidai imuninės sistemos aktyvumui mažinti : Daugeliu idiopatinio nefrozinio sindromo atvejų sukelia organizmo imuninė sistema, gaminanti antikūnus prieš savo inkstų ląsteles. Siekiant sumažinti imuninės sistemos aktyvumą, skiriami kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Šie steroidai veikia ne tik kaip imunosupresantai, bet ir neleidžia prarasti vertingų baltymų šlapime. Paprastai tai yra pirmos eilės terapija, kuri skiriama maždaug keturioms savaitėms. Tada dozė mažinama ir skiriama vartoti pakaitomis keturias savaites. Remisijos laikotarpis, kai nukentėję vaikai neturi jokių pastebimų nefrito simptomų, pasiekiamas per šį vaistą. Tačiau kai kuriems vaikams po tam tikro laiko pasireiškia simptomų atkrytis. Tokiais atvejais gydytojas kartu su kortikosteroidais paprastai nustato kitas imunosupresantų klases.
   Nors prednizonas laikomas vienu iš efektyviausių vaikų nefrozinio sindromo gydymo būdų, jis turi keletą šalutinių poveikių, tokių kaip svorio padidėjimas, padidėjęs apetitas, nuotaikos svyravimai, hiperaktyvus elgesys ir kt. Kitų imunosupresantų vartojimas taip pat gali sukelti vaiko infekcijos, pavyzdžiui, vištienos raupų, riziką.
2. Kraujospūdžio mažinimas : vaikams skiriami vaistai, mažinantys kraujospūdį, pvz., AKF inhibitoriai arba beta blokatoriai. Pastebimas kraujo spaudimo padidėjimas ir tokie vaistai yra būtini norint kontroliuoti, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų.
3. Diuretikai: edema yra labai dažnas vaikų nefrozinio sindromo požymis ir yra gydomas diuretikais. Diuretikai veikia pašalindami perteklinį skystį į organizmą.
4. Albumino infuzija : norint atkurti iš organizmo prarastą albuminą, gydytojai paprastai rekomenduoja į veną infuzuoti albuminą. Šis metodas paprastai naudojamas, jei albumino praradimas yra sunkus.
5. Inkstų persodinimas : Jei nefrozinis sindromas yra sunkus, vaikas gali reikalauti persodinti inkstus. Kol bus rastas tinkamas atitikimas, dializė atliekama siekiant išlaikyti išskyrimo procesą.

• Antrinis nefrozinis sindromas

Antrinį nefrozinį sindromą sukelia tam tikros infekcijos, sisteminės ligos arba per didelė tam tikrų vaistų dozė. Be vaistų, naudojamų pirminiam nefroziniam sindromui gydyti, gydytojai taip pat skiria antibiotikus, skirtus gydyti nefritą sukeliančias infekcijas. Be to, jei įtariama, ar yra sisteminių ligų, vaikai gydomi šiais ligomis.

• Įgimtas nefrozinis sindromas

Įgimtas nefrozinis sindromas atsiranda dėl tam tikrų pagrindinių transmembraninių baltymų mutacijų. Vaikai, turintys įgimtų problemų, paprastai gydomi vaistais, kurie mažina nefrito simptomus. Vienintelis galimas išgydymas yra inkstų persodinimas, kai sveikas inkstas iš tinkamo donoro yra naudojamas pakeisti ligonį. Dializė atliekama siekiant išlaikyti išskyrimo funkciją, kol surandamas atitinkamas donoras.

Namų gynimo priemonės

Nors nėra jokių namų gydymo priemonių, kurios visiškai ištaisytų nefrozinį sindromą, riboto mitybos planas vaikams su nefroziniu sindromu gali labai padėti sumažinti inkstų stresą. Tokių vaikų mityba turėtų būti planuojama, atsižvelgiant į šiuos dalykus.

• Mažas druskos maistas, kad būtų galima patikrinti edemą
• Mažas cholesterolio kiekis
• Ribotas vandens, sulčių ir kt. Vartojimas
• Mažai sočiųjų riebalų

Vaikai gali suteikti sveiką subalansuotą mitybą imunitetui sustiprinti. Tinkamas valdymas namuose - tai nuolatinis albumino kiekio šlapime stebėjimas su matuokliu ir kruopščiai stebint gydytojo pateiktus vaistus. Tai tikrai pagreitins atkūrimo procesą.

Patarimai, kaip užkirsti kelią nefroziniam sindromui vaikams

Jei nefrozinis sindromas yra įgimtas arba idiopatinis, prevencija neįmanoma. Tačiau antrinis nefrozinis sindromas gali būti užkirstas, atlikus šiuos veiksmus.

• Užkirsti kelią infekcijoms : išlaikant gerą sveikatą ir higieną gali būti labai svarbu apsaugoti vaikus nuo nepageidaujamų infekcijų. Mažiau infekcijų sumažėtų imuninės sistemos aktyvumas. Imuninės sistemos pažeidimas yra viena iš pagrindinių nefrozinio sindromo priežasčių.
• Dieta . Bendra mažai angliavandenių, mažai riebalų turinčių ir mažai cholesterolio turinčių dietų gali būti labai naudinga siekiant išvengti vaikų komplikacijų, atsirandančių dėl nefrozinio sindromo vaikams.
• Pratimai : Pratimai yra esminė gerovės dalis. Vaikai, kuriems gresia didesnė nefrozinio sindromo rizika, turėtų dalyvauti tokioje veikloje kaip vaikščiojimas, bėgimas, plaukimas ir kt. Lengvas pratimas, kuris nesukelia kūno, gali labai padėti užkirsti kelią sindromo atkryčiui remisijos laikotarpiu.

Įgimtas nefrozinis sindromas

Įgimta nefrozinio sindromo forma yra retas potipis, kurį sukelia tam tikrų gyvybiškai svarbių baltymų koduojančių genų mutacijos. Kai kuriais atvejais taip pat atsitinka taip, kad vaikai gimimo metu įgyja infekcinių ligų. Vaikai su įgimtu nefroziniu sindromu pradeda rodyti ligos simptomus jau tris mėnesius. Kai kurie genai, kurių mutacijos sukelia nefrozinį sindromą, yra šie:

• NPHS1-nefrin genas
• PLCE1-fosfolipazė C-Epsilon 1
• WT1-Wilms naviko slopinimo genas
• NPHS2-Pododsin genas
• ACTN4-alfa aktino 4 genas
• TRPC6- pereinamojo receptoriaus potencialo katijono kanalas C, 6

Be šių kai kurių retų įgimtų sindromų, vienas iš jų simptomų yra nefrozinis sindromas, pavyzdžiui:

• Nagų ir patelių sindromas
• Piersono sindromas
• Schimke imunodezės displazija
• Galloway-Mowat sindromas
• Oculocerebrorenal (Lowe) sindromas

Įprasta pirmoji gimdos nefrozinio sindromo gydymo linija yra vaisto skirti albumino infuzijoms, kad būtų išlaikytas reikalingas baltymų kiekis kraujyje. Tai galima padaryti tiek medicinos centre, tiek namuose, priklausomai nuo vaiko būklės ir turimų patogumų. Nuolatinis šios ligos gydymas yra persodinti inkstus. Kai kuriais atvejais gydytojas gali nuspręsti pašalinti tik vieną inkstą arba abu, priklausomai nuo žalos dydžio. Kol vaikas surandamas tinkamas donoras, jam ar pacientui skiriama dializė, kad būtų imituojama inkstų funkcija.

DUK

Ar nefrozinis sindromas atsinaujina?

Taip, kai kuriems vaikams nefrozinis sindromas atsinaujina. Remisijos laikotarpiu, ty laikas, kai vaikas yra besimptomis, yra tikimybė, kad vaikas pradės rodyti atkryčio simptomus. Labai svarbu, kad tėvai ir globėjai laikytųsi šių požymių ir praneštų gydytojui. Reguliarus baltymų šlapimo stebėjimas, naudojant matuoklę, yra geras būdas juos identifikuoti. Epizodo metu gydytojas paprastai nurodo lengvas steroidų ar kitų imunosupresantų dozes, kad būtų kontroliuojamas nefritas.

Ar tai kada nors eina?

Paprastai vaikystės nefrozinis sindromas turi gerą prognozę po vaistų epizodo. Iki to laiko, kai vaikai pasiekia paauglių, liga yra visiškai išgydoma be jokios žalos inkstams. Bet kokie recidyvai per šį laikotarpį taip pat gali būti koreguojami su vaistais. Įgimto nefrozinio sindromo atveju, transplantacija yra būtina, kad vaikas būtų visiškai atleistas nuo ligos.

Vaikų nefrozinis sindromas gali būti veiksmingai gydomas vaistais ir gyvenimo būdo pokyčiais, jei diagnozuojama ankstyvame etape. Vaikas gali būti sudėtingas etapas susidoroti su liga ir šalutinis poveikis vaistams. Tėvai ir globėjai gali labai padėti atkūrimo procesui, suteikdami pagalbą, padedančią tiksliai sekti vaistus ir paruošti saugią ir sveiką mitybą.